Dari Wikipedia, ensiklopedia bebas
Atresia bilier, juga dikenal sebagai "ductopenia ekstrahepatik" dan "cholangiopathy obliteratif progresif" adalah penyakit bawaan atau diperoleh dari hati dan salah satu bentuk utama dari penolakan kronis dari allograft hati yang ditransplantasikan. Sebagai cacat lahir di bayi baru lahir, ia memiliki terjadinya 1/10.000 sampai 1/15.000 kasus kelahiran hidup di Amerika Serikat. Dalam bentuk bawaan, umumnya saluran empedu antara hati dan usus kecil diblokir atau tidak ada. Jenis yang paling sering diperoleh terjadi pada pengaturan penyakit autoimun, dan merupakan salah satu bentuk utama dari penolakan kronis dari allograft hati yang ditransplantasikan.
Atresia bilier, juga dikenal sebagai "ductopenia ekstrahepatik" dan "cholangiopathy obliteratif progresif" adalah penyakit bawaan atau diperoleh dari hati dan salah satu bentuk utama dari penolakan kronis dari allograft hati yang ditransplantasikan. Sebagai cacat lahir di bayi baru lahir, ia memiliki terjadinya 1/10.000 sampai 1/15.000 kasus kelahiran hidup di Amerika Serikat. Dalam bentuk bawaan, umumnya saluran empedu antara hati dan usus kecil diblokir atau tidak ada. Jenis yang paling sering diperoleh terjadi pada pengaturan penyakit autoimun, dan merupakan salah satu bentuk utama dari penolakan kronis dari allograft hati yang ditransplantasikan.
Bayi dan anak-anak dengan atresia bilier memiliki kolestasis progresif dengan semua fitur seiring biasa: sakit kuning, pruritus, malabsorpsi dengan keterbelakangan pertumbuhan, yang larut dalam lemak kekurangan vitamin, hiperlipidemia, dan akhirnya sirosis dengan hipertensi portal. Jika belum diakui, kondisi menyebabkan gagal hati - tetapi tidak kernikterus , karena hati ini masih mampu konjugasi bilirubin, dan bilirubin terkonjugasi tidak dapat melewati sawar darah-otak. Penyebab kondisi tersebut tidak diketahui. Satu-satunya pengobatan yang efektif adalah pembedahan tertentu seperti prosedur kasai , atau transplantasi hati.
Gejala dan diagnosis
Pada awalnya, gejala yang bisa dibedakan dari penyakit kuning neonatal , fenomena umum. Gejala biasanya jelas antara satu dan enam minggu setelah kelahiran. Selain penyakit kuning, gejala lainnya termasuk tinja berwarna tanah liat, urin gelap, daerah perut bengkak dan mengeras (yang mungkin atau tidak mungkin diamati dengan mata telanjang). Penyakit kuning yang berkepanjangan yang tahan terhadap terapi foto dan / atau transfusi tukar harus segera mencari penyebab sekunder. Pada saat ini, enzim hati umumnya diukur, dan ini cenderung terlalu banyak, hiperbilirubinemia terkonjugasi adalah dan karena itu tidak menyebabkan kernikterus . USG penyelidikan atau bentuk lain dari pencitraan dapat mengkonfirmasikan diagnosis. Pengujian lebih lanjut termasuk scan radioaktif hati dan biopsi hati .
Atresia bilier tampaknya sedikit lebih sering mempengaruhi perempuan daripada anak laki-laki. Dalam keluarga yang sama, biasanya hanya untuk satu anak di pasangan kembar atau hanya satu anak dalam keluarga yang sama yang memilikinya. Asia dan Afrika-Amerika lebih sering terkena daripada mereka yang saling berhubungan darah. Tampak tidak ada obat atau imunisasi yang diberikan segera sebelum atau selama kehamilan.
Pada awalnya, gejala yang bisa dibedakan dari penyakit kuning neonatal , fenomena umum. Gejala biasanya jelas antara satu dan enam minggu setelah kelahiran. Selain penyakit kuning, gejala lainnya termasuk tinja berwarna tanah liat, urin gelap, daerah perut bengkak dan mengeras (yang mungkin atau tidak mungkin diamati dengan mata telanjang). Penyakit kuning yang berkepanjangan yang tahan terhadap terapi foto dan / atau transfusi tukar harus segera mencari penyebab sekunder. Pada saat ini, enzim hati umumnya diukur, dan ini cenderung terlalu banyak, hiperbilirubinemia terkonjugasi adalah dan karena itu tidak menyebabkan kernikterus . USG penyelidikan atau bentuk lain dari pencitraan dapat mengkonfirmasikan diagnosis. Pengujian lebih lanjut termasuk scan radioaktif hati dan biopsi hati .
Atresia bilier tampaknya sedikit lebih sering mempengaruhi perempuan daripada anak laki-laki. Dalam keluarga yang sama, biasanya hanya untuk satu anak di pasangan kembar atau hanya satu anak dalam keluarga yang sama yang memilikinya. Asia dan Afrika-Amerika lebih sering terkena daripada mereka yang saling berhubungan darah. Tampak tidak ada obat atau imunisasi yang diberikan segera sebelum atau selama kehamilan.
Patofisiologi
Tidak diketahui penyebab atresia bilier. Ada banyak teori tentang etiopathogenesis seperti infeksi Reovirus 3, kelainan kongenital, infeksi CMV kongenital, teori autoimun. Ini berarti bahwa etiologi dan patogenesis atresia bilier sangat tidak dikenal. Namun, ada beberapa studi yang luas tentang patogenesis dan pengelolaan yang baik fibrosis hati yang progresif, yang ini bisa dibilang salah satu aspek paling penting dari pasien atresia bilier. Sebagai saluran empedu yang tidak dapat mengangkut empedu ke usus, empedu disimpan dalam hati (dikenal sebagai stasis) dan hasil pada sirosis hati. Proliferasi dari ductules empedu kecil dan fibroblas peribiliary menjadi aktif. Ini "reaktif" sel epitel empedu di kolestasis, tidak seperti kondisi normal, memproduksi dan mengeluarkan berbagai sitokin seperti CCL-2 atau MCP-1 , faktor nekrosis tumor (TNF) , Interleukin-6 (IL-6) , TGF-beta , Endotelin (ET) , dan oksida nitrat (NO) . Di antaranya, TGF-beta adalah sitokin profibrogenic paling penting yang dapat dilihat pada fibrosis hati pada kolestasis kronis. Selama aktivasi kronis epitel empedu dan fibrosis progresif, akhirnya pasien menunjukkan tanda-tanda dan gejala hipertensi portal (varix perdarahan esophagogastric, hipersplenisme, sindrom hepatorenal (HRS), sindrom hepatopulmonary (HPS)). Dua yang terakhir sindrom pada dasarnya disebabkan oleh mediator sistemik yang menjaga tubuh dalam negara hiperdinamik. Ada tiga jenis utama atresia bilier ekstrahepatik:
- Tipe I: terbatas pada atresia saluran empedu umum.
- Tipe II: atresia duktus hepatik umum.
- Tipe III: atresia duktus hepatik kanan dan kiri.
Anomali yang dimaksud meliputi, pada sekitar 20% kasus, lesi jantung, polysplenia, Situs inversus, absen vena cava dan vena portal preduodenal.
Pengobatan
Jika struktur empedu intrahepatik tidak terpengaruh, rekonstruksi bedah pada saluran bilier ekstrahepatik adalah mungkin. Pembedahan ini disebut prosedur Kasai (setelah ahli bedah Jepang yang mengembangkan operasi, Dr Morio Kasai) atau hepatoportoenterostomy. Jika atresia selesai, transplantasi hati adalah satu-satunya pilihan. Tepat waktu Kasai portoenterostomy (misalnya <60 hari setelah melahirkan) telah menunjukkan hasil yang lebih baik. Namun demikian, sejumlah besar pasien, bahkan jika Kasai portoenterostomy telah berhasil, akhirnya menjalani transplantasi hati dalam beberapa tahun setelah Kasai portoenterostomy. Volume terakhir penelitian besar dari Davenport et al. (Ann Surg, 2008) menunjukkan bahwa usia pasien bukan merupakan faktor klinis mutlak mempengaruhi prognosis. Dalam studi terakhir, pengaruh usia berbeda sesuai dengan etiologi penyakit-yaitu, apakah BA terisolasi, BASM (BA dengan malformasi limpa), atau CBA (atresia bilier kistik). Sudah diterima secara luas bahwa pengobatan kortikosteroid setelah operasi Kasai, dengan atau tanpa choleretics dan antibiotik, memiliki efek menguntungkan pada aliran empedu pasca operasi dan bisa membersihkan penyakit kuning, tetapi pemberian dosis dan durasi dari protokol steroid yang ideal telah mennimbulkan kontroversial ("ledakan dosis "vs" dosis tinggi "vs" dosis rendah "). Selain itu, telah diamati di banyak studi longitudinal retrospektif bahwa steroid tidak memperpanjang kelangsungan hidup hati asli atau transplantasi kelangsungan hidup bebas. Davenport di al. juga menunjukkan (hepatologi 2007) bahwa jangka pendek dosis rendah terapi steroid setelah operasi Kasai tidak berpengaruh pada prognosis menengah dan jangka panjang pasien atresia bilier.
Jika struktur empedu intrahepatik tidak terpengaruh, rekonstruksi bedah pada saluran bilier ekstrahepatik adalah mungkin. Pembedahan ini disebut prosedur Kasai (setelah ahli bedah Jepang yang mengembangkan operasi, Dr Morio Kasai) atau hepatoportoenterostomy. Jika atresia selesai, transplantasi hati adalah satu-satunya pilihan. Tepat waktu Kasai portoenterostomy (misalnya <60 hari setelah melahirkan) telah menunjukkan hasil yang lebih baik. Namun demikian, sejumlah besar pasien, bahkan jika Kasai portoenterostomy telah berhasil, akhirnya menjalani transplantasi hati dalam beberapa tahun setelah Kasai portoenterostomy. Volume terakhir penelitian besar dari Davenport et al. (Ann Surg, 2008) menunjukkan bahwa usia pasien bukan merupakan faktor klinis mutlak mempengaruhi prognosis. Dalam studi terakhir, pengaruh usia berbeda sesuai dengan etiologi penyakit-yaitu, apakah BA terisolasi, BASM (BA dengan malformasi limpa), atau CBA (atresia bilier kistik). Sudah diterima secara luas bahwa pengobatan kortikosteroid setelah operasi Kasai, dengan atau tanpa choleretics dan antibiotik, memiliki efek menguntungkan pada aliran empedu pasca operasi dan bisa membersihkan penyakit kuning, tetapi pemberian dosis dan durasi dari protokol steroid yang ideal telah mennimbulkan kontroversial ("ledakan dosis "vs" dosis tinggi "vs" dosis rendah "). Selain itu, telah diamati di banyak studi longitudinal retrospektif bahwa steroid tidak memperpanjang kelangsungan hidup hati asli atau transplantasi kelangsungan hidup bebas. Davenport di al. juga menunjukkan (hepatologi 2007) bahwa jangka pendek dosis rendah terapi steroid setelah operasi Kasai tidak berpengaruh pada prognosis menengah dan jangka panjang pasien atresia bilier.
Referensi
^ . Sleisenger, MH; Feldman M, Friedman, LS (2006) Sleisenger dan diease Fordtran itu pencernaan dan hati: patofisiologi, diagnosis, manajemen (8 Edisi ed.). Philadelphia: Saunders.
^ . Sleisenger, MH; Feldman M, Friedman, LS (2006) Sleisenger dan diease Fordtran itu pencernaan dan hati: patofisiologi, diagnosis, manajemen (8 Edisi ed.). Philadelphia: Saunders.
Source Ori: http://en.wikipedia.org/wiki/Biliary_atresia
Tidak ada komentar:
Posting Komentar